Zusammenfassung
Auf Grund einer eigenen Beobachtung wird auf das seit 1942 bekannte Syndrom „Acrodermatitis
enteropathica” aufmerksam gemacht. Das Krankheitsbild tritt bei Säuglingen — zuweilen
familiär gehäuft — auf und ist gekennzeichnet durch Blasen, Pusteln und deren Folgezustände,
die vorwiegend an den schleimhautnahen Hautpartien sowie an den Akren lokalisiert
sind und zu Dystrophien der Nägel und Haare führen. Weniger pathognomonisch sind die
Magendarmerscheinungen, die gelegentlich an das Bild der Coeliakie erinnern. Seit
1952 ist eine entscheidend wirksame Beeinflussung durch Diodoquin des bis dahin in
seiner Prognose ersten Leidens bekannt. Die Diagnose wird in erster Linie durch die
Erfassung der ihm eigenen Hauterscheinungen ermöglicht.
Summary
A case of acrodermatitis enteropathica is reported. This disease, first described
by Danbolt and Closs (Acta derm.-venereol. [Stockh.] 23 [1943], 127) occurs in infants,
often familially, after weaning. It is characterized by blisters and pustules of the
skin, especially near mucosal surfaces and on prominent parts of the body. There are
dystrophic changes of the nails, and loss of hair (scalp, eyebrows, and lashes). Gastro-intestinal
findings are common and at times resemble coeliac disease. Diodoquin (5:7-diiodo-8-quinolinol)
has proved an effective drug in its treatment.
Resumen
La “acrodermatitis enteropathica”
Basándose en una observación propia, se llama la atención sobre el síndrome de la
“acrodermatitis enteropathica”, conocido desde 1942. El cuadro patológico se presenta
en lactantes después del destete — a menudo con frecuencia familiar — y se caracteriza
por ampollas, pústulas y sus estados consecutivos con localización preferente en las
zonas cutáneas próximas a la mucosa y en las partes extremas del cuerpo, dando lugar
a distrofias, particularmente de las uñas, y a la caída del cabello, de las cejas
y pestañas. Los síntomas gastrointestinales son menos patognómicos, recordando a veces
el cuadro de la celiaquia. Desde 1952 sabemos que la Diodoquina ejerce un efecto decisivo
sobre el padecimiento, hasta entonces de pronóstico grave. El reconocimiento de los
síntomas cutáneos peculiares de aquél posibilita en primera línea el diagnóstico.
